Ante un conflicto de naturaleza incierta, a los gobernantes se les ofrecen dos posibilidades. La primera consiste en cortar cualquier alarma, mostrando ante los ciudadanos seguridad y firmeza, sensación de control de la situación, de modo similar a como algunos padres afrontan las primeras preguntas comprometidas de sus hijos. La segunda consiste en exponer a esos ciudadanos la situación real, lo que se sabe y lo que no se sabe, para que reflexionen y cooperen de un modo maduro. ¿Qué es lo más acertado? Posiblemente, no exista una simple respuesta válida.

En el actual recrudecimiento de la crisis del popularmente conocido como mal de las vacas locas y sus cercanas derivaciones priónicas (enfermedad de Creutfeldt-Jakob en humanos y otras diversas en humanos y animales, entre estos últimos ovejas, cerdos, ciervos, gatos, aves, etcétera) la mayoría de comportamientos de los gobernantes son encuadrables en el primer modelo, incluso con argumentos tan peregrinos como la recomendación de discriminar la carne contaminada de la no contaminada mediante la consideración de su precio.

CIENCIA. Hasta ahora, las decisiones europeas al respecto, incluso las tan importantes y recientes, están teñidas más de consideraciones políticas y económicas que de científicas. El importe de las actuaciones previstas es enorme, valorable en centenares de millones de euros. Pero muy poco de esas ingentes cantidades se destinará a la Ciencia e Investigación sobre el tema. Y, aparte de un mayor o menor acierto en las medidas concretas, la solución al problema necesariamente tiene que pasar por su conocimiento científico, porque, desgraciadamente, lo que queda por saber respecto a la proteína infecciosa, el prión, es muchísimo en comparación con lo ya conocido. Además, es triste que los conocimientos científicos que paulatinamente se han venido logrando no se hayan traducido inmediatamente, en el pasado, en medidas eficaces, que se fueron demorando hasta que la situación se convirtió en demasiado preocupante.

El mal de las vacas locas o encefalopatía espongiforme bovina (BSE en abreviatura anglosajona) se conoce desde 1987. Antes de que los medios de comunicación abordasen masivamente el tema, en el año 1992 nos ocupábamos de divulgar científicamente el problema, en dos artículos parecidos en La verdad, titulados, respectivamente, "Las vacas inglesas enloquecen" y "¿Por qué enloquecen las vacas inglesas?". Entonces ya comenzaban las sospechas de la posible relación entre la enfermedad bovina y la humana. También eran evidentes las extrañas propiedades de la proteína prión, que no se inactiva ni destruye por el calor de la ebullición del agua en las preparaciones culinarias, ni siquiera si fuese posible alcanzar los 200ºC en medios a presión elevada; ni por la lejía, ni por los ácidos débiles, ni por las radiaciones ultravioletas. Prácticamente es resistente a todo. Pues bien, solo en el Reino Unido murieron víctimas de la enfermedad cerca de 200.000 ejemplares vacunos y más de 4 millones fueron sacrificados e incinerados. Casi, simultáneamente, las exportaciones británicas de vacuno superaban, en 1995, las 246.000 toneladas. Y no fue hasta marzo de 1966 cuando se decretó en Europa la prohibición de importación de reses bovinas o carne procedentes del Reino Unido.

INFECCIÓN. Normalmente, en el proceso de la digestión, las proteínas de nuestra dieta son hidrolizadas, desmenuzadas, hasta sus aminoácidos constituyentes. ¿Entonces, cómo puede escapar el prión a este destino y llegar a infectar al tejido nervioso cerebral?. La explicación radica en que en la parte inferior de nuestro intestino delgado existen zonas de nódulos de células linfáticas que forman haces o parches, los parches de Peyer, así denominados en honor de Hans Peyer un anatómico suizo del siglo XVII.

Estos nódulos redondos u ovales situados en la mucosa intestinal poseen una función inmunológica hacia los microorganismos. Pues bien, las proteínas priones aprovechan esas estructuras y son fagocitadas por células linfoides, que pueden trasladarse a otros lugares linfoides como nódulos, bazo y amígdalas. Allí, el prión (que es una proteína normal pero que, transformada, en una forma conformacional determinada se convierte en una forma infecciosa) actúa infectivamente y se replica. Muchos de esos sitios linfoides están inervados, por lo que el prión puede alcanzar los nervios y propagarse por ellos hasta la médula espinal y el cerebro, donde lentamente (a veces con incubaciones que duran bastantes años) se produce el proceso neurodegenerativo que conduce al aspecto espongiforme observable en los cerebros enfermos post-mortem.

Un grave problema es el de la detección o análisis de los animales o personas afectadas. Hasta ahora, solo es posible realizarlo post-mortem, aunque aparte del examen histológico del cerebro, desde hace algo más de un año se dispone de un método más adecuado, también post-mortem, del cerebro, el ensayo Prionic, desarrollado por científicos de la Universidad de Zürich y la empresa Prionics, ensayo determinado como obligatorio por la Unión Europea en algunos casos, pero con limitaciones evidentes: no sirve para animales vivos, sino sacrificados, no existe una buena red de laboratorios especializados, las muestras han de ser trasladadas, frecuentemente a centenares de kilómetros de distancia, esperar los resultados y, mientras, los animales sacrificados no deben ser comercializados. Por ello, los problemas de infraestructura que se plantean son enormes.

Sin duda, un avance importantísimo para el conocimiento y control de las enfermedades priónicas sería disponer de un procedimiento analítico aplicable a muestras (como sangre) procedentes de animales y personas vivos, asintomáticos o no. En Estados Unidos esta semana se ha anunciado un gran esfuerzo en tal sentido. Biolabs Inc. junto a Prion Developmental Laboratories Inc. han realizado una inversión de varios millones de dólares en este proyecto y han incorporado al mismo a un buen número de prestigiosos investigadores de diversos campos, encabezados por Robert Gallo, el gran experto en el VIH y SIDA, corresponsable de las pruebas de detección. Esperan tener resultados positivos en un plazo prudencial de tiempo.

INCÓGNITAS. Ante la situación actual, ¿cómo reaccionar?. ¿Estamos ante el comienzo de una nueva epidemia contra la que no tenemos remedios eficaces para luchar?. ¿Se han controlado y anulado ya la mayor parte de los peligros existentes?. Posiblemente ninguno de los dos extremos sea cierto. Lo evidente es que se necesitan muchas investigaciones y científicos dedicados a aclarar incógnitas o hechos como los que se enumeran a continuación, que no suelen ser comentados por los responsables políticos y/o sanitarios:

1. Grado de infectividad de la sangre usada para transfusiones, procedente de afectados humanos de enfermedades priónicas, en estado aun presintomático; 2. Aparte de como alimentos, otros productos bovinos se utilizan en medicamentos, vacunas, cosméticos y otros productos de consumo: ¿qué grado de peligro representan?; 3. Algunos datos de las pruebas Prionic apuntan que por cada animal positivo que ya tenía síntomas externos evidentes de la enfermedad, otros 100 animales también son positivos, aunque no presentan síntomas anormales externos, es decir, son presintomáticos. Por tanto, ¿cuántos animales, a los que no se les realizan pruebas, son presintomáticos, y serán sacrificados y comercializados?; 4. Entonces, ¿por qué no extender las pruebas diagnósticas a un buen muestreo de rebaños "normales", a fin de conocer fielmente la extensión de la enfermedad?; 5. ¿Cuáles son realmente los órganos y tejidos transmisores de priones?; 6. La leche se excluye siempre, pero alguna Investigación no es tan tajante al respecto; 7. Otra cuestión es la de cuántas víctimas Creutfeldt-Jakob no son contabilizadas como tales en la actualidad, sino bajo la denominación genérica de Alzheimer, al no investigarse adecuadamente la causa de su fallecimiento; 8. El problema de otros animales, principalmente las ovejas. En estos animales su enfermedad priónica se conoce desde hace muchísimo tiempo y es bastante endémica en casi todo el mundo (excepto Australia y Nueva Zelanda) con un porcentaje de animales afectados relativamente alto. ¿Constituyen algún peligro?. Algunas investigaciones indican que el riesgo de transmisión animal-hombre también existe partiendo de ovejas; 9. Como contrapartida esperanzadora a todo lo anterior, se deben confirmar los datos existentes que apuntan a que mientras la infección intra especie es muy eficaz, la ínter especie lo es muchísimo menos, lo que puede hacer menos peligroso para el hombre la existencia temporal, hasta que se elimine, de la enfermedad en animales concretos.

Conclusión: Evidentemente, nunca existe el riesgo nulo. Pero el existente se podrá reducir notablemente si se favorece que la Ciencia logre contestar a estas y otras muchas interrogantes existentes sobre las enfermedades priónicas.