Hace 6 años sonó la señal de alarma en Inglaterra, alarma que poco después era confirmada por el Dr. Wells del Laboratorio Veterinario Central de Weybridge: en las vacas inglesas se había detectado una nueva enfermedad, la enfermedad de las vacas locas o, en terminología científica, EEB, es decir encefalopatía espongiforme bovina. Para investigarla, inmediatamente el gobierno británico nombró un Comité presidido por el zoólogo Sir Richard Southwood. Los 7 casos descubiertos en 1986 se convirtieron en más de 2.000 en 1988 y en 1992 ya estaba afectado más del 20% del rebaño vacuno británico, lo que ha obligado a sacrificar más de 50.000 vacas, constituyendo ello no solo un grave problema económico, sino sanitario, cuyos peligros potenciales, incluso para la salud humana, preocupan a los científicos y a los ciudadanos.

La EEB es diferente a otras encefalopatías subagudas de animales ocasionadas por virus convencionales ya conocidos tales como el de la rabia. En la EEB el agente transmisor infeccioso se desconoce y en el animal afectado aparecen cavidades esponjosas en el tejido neuronal de la sustancia gris del sistema nervioso central. Las vacas se comportan anormalmente, nerviosas y tímidas, con frecuentes temblores y trastornos locomotores. Aunque el periodo de incubación dura años, una vez que parecen los primeros signos clínicos, la evolución del mal se acelera, la vaca adelgaza, produce menos leche, se vuelve agresiva y pronto muere. La epidemia de EEB ha hecho recordar la existencia ya conocida de otras enfermedades semejantes en animales y humanos, pero sobre todo ha hecho discutir su transmisibilidad y su infectividad intra- e inter- especies. Se trata en todos los casos de enfermedades de lenta aparición, transmisibles, degeneradoras del sistema nervioso, con ejemplos como la trembladura de ovinos y caprinos, Ia debilitación crónica del corzo, la encefalopatía transmisible del mono o la enfermedad de Creutzfeld-Jacob en humanos, que conduce al deterioro de las funciones intelectuales, trastornos de coordinación motora, demencia y muerte. Su variante infantil puede ser la enfermedad de Alpers y también guarda relación con la enfermedad de Gersmann­ Straussler-Sheinker. En 1956 se describió otra alteración de esta clase, el kuru, en algunas tribus de Nueva Guinea.

A partir de 1987 comenzaron a señalarse la existencia de algunos casos de EEB otros países europeos. Por otra parte, en Inglaterra, bastantes gatos también han sido diagnosticados recientemente de encefalitis espongiforme y una considerable alarma causaron las primeras reseñas en Europa de cerdos afectados de síntomas semejantes. Incluso en la Universidad americana de Madison se diagnosticó una encefalopatía espongiforme en un visón que había consumido alimento bovino. En noviembre de 1990 en el zoo de Londres moría un antílope de 19 meses como consecuencia de una encefalopatía espongiforme y su madre había muerto 3 meses antes con la misma enfermedad. Todo ello ha hecho plantear cuestiones esenciales respecto a los mecanismos de la que es segura transmisión de la enfermedad horizontalmente, dentro de la misma especie, y de la interespecies, a través de algún tipo de contacto, así como discutir su posible transmisibilidad vertical, de padres a hijos, sin olvidar el miedo a un posible contagio humano de procedencia animal, más aún, teniendo en cuenta la incubación lenta de estas enfermedades y el poco conocimiento sobre su agente causante.

Afortunadamente, parece que no hay motivo de alarma sobre esa posible transmisión interespecies hasta el hombre a través de la ingesta de leche o carne de vacas enfermas u otro tipo de contaminación ovina o bovina, pero estos últimos años si ha quedado demostrada la factibilidad de provocar ese tipo de encefalopatías al insertar tejido afectado intracerebralmente en animales sanos. Así se ha conseguido transmisión desde humanos (Creutzfeld-Jácob) a cabras; de vacas a cerdos; de vacas a ratones, etc. En cualquier caso, en el hombre la causa más frecuente de. la transmisión de la enfermedad de Creutzfeld-Jacob ha resultado ser el uso de electrodos contaminados con otros pacientes en implantaciones del sistema nervioso central así como en el trasplante de córneas desde personas afectadas. Respecto al caso del kuru, su desarrollo se debe al consumo de órganos de parientes muertos enfermos en ritos caníbales funerarios. En cuanto al síndrome de Gertsmann-Straüsler-Scheinker se caracteriza por u transmisión hereditaria autosómica dominante.

El comité Southwood concluyó pronto que la causa de la enfermedad de las vacas inglesas era de origen ovino y radicaba en los despojos de los cameros utilizados para fabricar harinas alimenticias para las vacas. En Gran Bretaña, a partir de 1980 se ha modificado el proceso de su preparación, que anteriormente implicaba el uso de hexano y su posterior eliminación a temperaturas altas. Con ese nuevo proceso el tratamiento térmico era menos intenso y no eliminaba a los agentes infecciosos ocasionantes de EEB. Para intentar atajar la enfermedad, en julio de 1988 se prohibió el uso de proteínas animales en la alimentación bovina. El peligro potencial que representan los despojos contaminados fue demostrado en 1991 por el Dr. Gajdusek, premio Nobel 1976, al comprobar que el agente infeccioso puede sobrevivir en los suelos durante más de 3 años. Hasta ahora, a los misteriosos causantes de la enfermedad se les ha denominado agentes transmisibles no convencionales o virus lentos no convencionales y han sido objeto de gran investigación, pero nuevamente la Biología Molecular parece que será la llave que abrirá la puerta de los avances decisivos. En la próxima semana nos ocuparemos de ello y de un modo especial de los priones y su relación con el nuevo concepto de enfermedades postranscripcionales a las que parece pertenecer la de las vacas locas.