Son enfermedades relacionadas con la encefalopatía bovina espongiforme en las que participan los priones alterados. El KURU fue descrito en 1957 entre aborígenes caníbales de Papua Nueva Guinea. Es una extraña enfermedad, con pérdida de coordinación (ataxia) y desarrollo frecuente de demencia y su infección tenía lugar a través del canibalismo ritual de honrar a los muertos comiéndose sus cerebros. Al cesar el canibalismo se terminó con la enfermedad. En cuanto a la enfermedad de CREUTZFELDT-JAKOB, su forma conocida hasta ahora era también rara, un caso por millón de personas, y afectaba a personas mayores de 60 años.